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POEMS综合征

POEMS综合征

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,其病因、发病机制尚不清楚,起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多发系统。POEMS综合征常见临床症状有多发性周围神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白和骨髓异常、皮肤改变等。一旦确诊应积极诊治。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大... 【详情】

发病部位:全身

挂什么科:风湿免疫科

是否医保:

多发人群:中老年人

是否传染:

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温馨提示

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1.饮食宜清淡易消化,可适当吃一些禽蛋、瘦肉,同时要多吃蔬菜,特别是绿叶蔬菜。如明显水肿及高血压者应限制钠盐的摄入。

2.平时要坚持锻炼身体,做指(趾)关节伸屈、抬腿、屈臂运动,防止失用性肌萎缩。

POEMS综合征(别名:克罗-深濑综合征 英文:POEMS )由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的综合征。表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、M蛋白增高和皮肤色素沉着,并可出现全身凹陷性水肿、杵状指和心力衰竭等症状。病因尚不清楚,可能因浆细胞分泌的毒性物质对周围神经系统、内分泌腺和造血系统的毒性作用所致;也可能是自身免疫性多器官性疾病。 【详情】

进行性多发性周围神经病常为首发症状,表现为四肢对称性运动、感觉障碍,下肢较上肢重,远端较近端重,常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失,套式感觉障碍,部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。脏器肿大主要为肝和(或)脾大,且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分病人可有淋巴结肿大。部分病人可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。 【详情】

对于POEMS综合征目前西医尚无特殊治疗方法。主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症状,但不适合非骨髓瘤患者。用肾上腺皮质激素治疗,可使部分症状缓解有试用大剂量IgG0.2g*kg-1*d-1静滴5d,治疗2例均有效。1992年,Enveoldson等报道1例使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen)后,各种症状得到改善。 【详情】

发病机制不清,前炎性细胞因子和血管内皮生长因子的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本病有关。这些前炎性细胞因子主要包括IL-1、TNF-和IL-6,在功能上相互联系。IL-1和TNF-a具有相互刺激作用,都可以刺激IL-6的生成。IL-6很少有直接毒性,它作为重要的辅因子参与致病。血管内皮生长因子的过度生成与本病的发病有关 【详情】

本病无有效的防护措施,早发现早治疗是最好的预防手段。除了预防,及时诊断。Nakanishiden等提出了7个诊断条件:慢性进行性周围神经病,M-蛋白血症,皮肤改变,全身性水肿,内分泌功能紊乱,脏器肿大,视盘水肿、脑脊液球蛋白增高;其他如低热、多汗等。具备前2项,再加其他5项中的一项,即可诊断为poems综合征。另外还需要与多发性骨髓瘤和癌性周围神经病相鉴别。 【详情】

POEMS综合征的诊断要做到如下几个方面:血清蛋白电泳可有M蛋白,但增高不显著,多为IgG,少数为IgA。其成分多为λ型轻链,很少为κ链。部分患者可有双克隆、多克隆蛋白、抗核抗体和类风湿因子可阳性。脑脊液蛋白升高,细胞数正常。可见浆细胞增生,骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下,多发性骨髓瘤(溶骨性)时多超过10%。淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。 【详情】

注意补充体内所缺少的维生素,保证病人每天有足够的蛋白质摄入体内。POEMS综合征应与这几个疾病想鉴别:吉兰-巴雷综合征,虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪,脑脊液蛋白-细胞分离等特点,但不应伴有内脏肿大及皮肤改变,血M蛋白测定可有助确诊。结缔组织病,虽有多脏器损害,临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性,以及血液系统及免疫异常 【详情】

POEMS综合征的护理要做到:防止废用综合征发生,动态观察四肢肌力、感觉情况并进行肌力测定。做指(趾)关节伸屈、抬腿、屈臂运动,防止失用性肌萎缩。以呼吸道和肺炎多见,其次是泌尿道感染,故应保持室内清洁空气,温湿度适宜,避免受凉和交叉感染,协助病人经常更换体位,及时排痰;鼓励水化利尿。患者和家属心理压力大,应向患者及家属讲解疾病相关知识。 【详情】

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请问POEMS综合征有什么方法治疗?

糖尿病者要注意饮食,若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者,持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若神经病变导致四肢无力要进行物理治疗和适当功能锻炼。

3个回答

请问POEMS综合征有什么好的治疗方法

你好!POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的,少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变,脏器肿大,内分泌病变。

1个回答

POEMS综合征是什么症状

特点是呈进行性、对称性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,表现为麻木感、感觉异常、无力、发凉,可有疼痛。,POEMS综合征患者的日常治疗主要是服用药物,患者可以用一些口服药物,配合一些维生素,而且注意饮食多吃清淡稀软的食物,最后希望POEMS综合征患者可以尽快康复!

3个回答

POEMS综合征干细胞移植的治疗周期

你好,干细胞移植的费用在10万左右,能否报销或者报销多少需要和自己当地的医保联系,治疗周期从评价-采集干细胞-移植需要7-8w的时间。,POEMS综合征患者的日常治疗主要是服用药物,患者可以用一些口服药物,配合一些维生素,而且注意规律作息,禁烟酒,最后希望POEMS综合征患者可以尽快康复!

1个回答

造血干细胞移植怎么办

你好,主要是对症处理,泼尼松口服,随病情好转而减量。对激素治疗效果不满意者也可服克克常规药物。如病情仍不能控制,可服他莫昔芬有较好疗效。,POEMS综合征患者的日常治疗主要是对症下药,患者可以用一些口服药物,配合一些维生素,而且注意自身护理,合理饮食,避免寒冷食物,最后希望POEMS综合征患者可以尽快康复!

1个回答

POEMS综合征瘫痪胡言乱语怎么治疗

糖尿病患者要注意饮食,若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者,持续给氧或者持续正压通气是有必要的。,POEMS综合征患者的日常治疗主要是对症下药,患者可以用一些口服药物,配合一些维生素,而且注意规律作息,禁烟酒,最后希望POEMS综合征患者可以尽快康复!

3个回答

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